今年7岁的小男孩小新（化名），因发现左颈部巨大包块两月余，在当地医院就诊，经B超提示左侧颈部异常增大的淋巴结，皮髓质分界不清，考虑恶性淋巴瘤可能。
紧急前往江西省儿童医院求助。入院后接诊医师发现小新颈部的淋巴结质地偏硬，活动度欠佳，性质难以定论，决定对其行颈部淋巴结活检术。
术中切下了一个直径约4公分的淋巴结，该淋巴结经病理检查最终确诊为Castleman病（透明血管型）。
好在有惊无险！这回，家长悬着的心总算可以放下了。
Castleman病？这是个啥病？
病理医师说，这是个与”棒棒糖”有关的疾病，下面让我们来一起了解下这个神奇的“棒棒糖”——Castleman病。
玻璃样变的血管（蓝色箭头）、穿入萎缩的生发中心（黑色箭头），与周边同心圆样排列的淋巴细胞（红色箭头），共同构成了“棒棒糖”样外观。
什么是Castleman病
Castleman病（Castlemandisease,CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种独特的慢性淋巴/浆细胞和血管增生性疾病。
该病病因不明，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，少部分病例会伴随着全身症状和（或）多系统的损害。
幸运的是，多数病例在手术切除肿大的淋巴结后效果良好。
Castleman病的临床特征
CD依据发病部位分为单中心和多中心型。
前者多发生于年轻人，以纵隔或颈部淋巴结显著肿大为特点，多数无伴随症状，少数患者伴淋巴结压迫症状或全身症状（如发热、盗汗、体重下降、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、闭塞性细支气管炎、血清淀粉样蛋白A型（AA）淀粉样变等；
后者多见于老年人，呈系统性表现，与HHV8感染相关，有多个（≥2个）淋巴结区域受累（淋巴结短径需≥1cm）。与单中心型不同，除淋巴结肿大外，患者往往还伴有发热、盗汗、乏力、体重下降、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身表现。
Castleman病的病理特征
该病病理形态上以淋巴滤泡增生、生发中心萎缩、血管玻璃样变性/浆细胞浸润为特点，根据病理形态，Castleman病可分为透明血管型、浆细胞型及混合型。
透明血管型的特征结构是洋葱皮、棒棒糖，此型多为单中心型，预后良好；
浆细胞型常有大量不同分化阶段的浆细胞浸润，此型预后不良，可发展为淋巴瘤。
萎缩的生发中心（黑色箭头）、外周同心圆样排列的淋巴细胞（红色箭头），形成了“洋葱皮”样外观。
Castleman病的治疗
对于有可能完整切除病灶的患者，首选外科手术完整切除病灶。
绝大多数单中心型Castleman病患者在病灶完整切除后可达到治愈，极少数病例可能复发。
多中心型Castleman病需根据具体情况选择化疗方案。
Castleman病的预后
单中心型Castleman病患者手术治疗后预后良好，5年生存率超过90%，几乎不影响远期生存，少数合并副肿瘤天疱疮和闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病患者预后稍差。
多中心型Castleman病预后相对较差，文献报道的5年生存率仅51%~77%。
医学病理科
医学病理科成立于1981年，担负着全院的临床病理诊断、科研和教学任务及全省的儿科病理会诊工作。2002年被确立为南昌大学医学院硕士研究生培养点。科室技术力量强，具有严谨科学的工作作风和优良的医德医风。现有主任医生1人，主治医师3人，住院医生1人，主管技师、技师等技术人员6人。硕士研究生导师1名，博士研究生1名，硕士研究生3名。
医学病理科主要服务项目：普通病理诊断（包括所有手术切除标本、粗针穿刺组织标本以及纤维胃镜、肠镜、支气管镜、直肠粘膜活检等活体组织标本，均可进行病理组织检查）、术中快速冰冻病理诊断（主要用于手术进行过程中的快速诊断，以确定病变的性质（如肿瘤或非肿瘤，良性肿瘤或恶性肿瘤）和肿瘤切缘残留，以及在先天性畸形疾病中确定病变的类型和范围，以决定手术方案）、免疫病理诊断（现已开展一百余项免疫组织化学染色：包括软组织肿瘤标记、淋巴造血系统肿瘤标记、上皮组织肿瘤标记、神经系统肿瘤标记、乙肝病毒抗原标记、免疫球蛋白等标记。在病理诊断中用于诊断和鉴别诊断具有重要的参考价值，同时可以判断疾病的转归和预后）、细胞学病理（细针穿刺细胞学检查和液基薄层细胞学检查）、分子病理（应用显色原位杂交检测乙肝病毒DNA、EBV-RAN、HPV病毒等感染因子的检测；荧光原位杂交技术检测白血病、淋巴瘤、软组织等肿瘤基因）、肾活检病理诊断（用于肾脏疾病的病理诊断，确定疾病类型、程度、对治疗效果的反映）、骨髓活检病理诊断（用于确定淋巴造血系统疾病的性质、分类以及治疗效果的反映）、肌肉活检病理诊断、常规开展特殊染色数十项以及十余项酶组织化学染色（包括霉菌染色、抗酸染色、幽门螺杆菌染色、网状纤维染色、Masson、PAS、弹力纤维染色、铁染色、肥大细胞染色、Gomori染色、油红O染色、ATP酶、NADH-TR、琥珀酸脱氢酶、细胞色素氧化酶、乙酰胆碱酯酶等，用于疾病的诊断和鉴别诊断以及病源学的诊断）、疑难病理会诊（承接本省及其他省市儿童疑难病理诊断会诊工作）。
